Síndrome de Hughes-Stovin

Este artículo o sección necesita referencias que aparezcan en una publicación acreditada. Busca fuentes: «Síndrome de Hughes-Stovin» – noticias · libros · académico · imágenes Este aviso fue puesto el 6 de febrero de 2010.

El síndrome de Hughes-Stovin (HSS) es una rara enfermedad autoinmune, considerada una variante del síndrome de Behçet, que se caracteriza por la aparición de aneurismas en las arterias pulmonares y trombosis venosa profunda periférica.^[1]​ No es una enfermedad contagiosa.

Generalmente aparece después de la tercera década de la vida.

Con frecuencia suele ser mortal debido a la rotura de los aneurismas de las arterias pulmonares (Pulmonary Artery Aneurysm, PAA).

Historia

El síndrome fue descrito por John Patterson Hughes y Peter George Stovin en 1959, tras atender dos casos de hemoptisis por rotura de aneurismas de las arterias pulmonares y trombosis venosa periférica.

Síntomas

• Vértigo
• Fiebre
• Tos
• Hipertensión
• Escalofríos
• Hemoptisis
• Paraplejía

Tratamiento

El tratamiento está orientado a reducir la inflamación de los aneurismas y a suprimir el sistema inmunológico del paciente, ya que Hughes-Stovin no tiene cura.

Se trata con beta-bloqueadores; e inmunosupresores y corticoides: prednisolona, azatioprina.

Referencias