Iperbilirubinemia

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L'iperbilirubinemia è un aumento eccessivo e non controllato della bilirubina. La bilirubina è il maggior prodotto del catabolismo dell'emoglobina.

Eziologia

L'iperbilirubinemia può manifestarsi per vari motivi, tutte ricollegabili ad un'aumentata produzione improvvisa della bilirubina o ad una ridotta ricaptazione, coniugazione o escrezione della stessa. Si tratta di una complicazione comune in soggetti dopo il trapianto di fegato.^[1]

Cause di iperbilirubunemia isolata^[2]

Iperbilirubinemia non coniugata

MALATTIE EMOLITICHE

Ereditarie:

Sferocitosi
Ellissocitosi
Carenza di glucosio-6-fosfato-deidrogenasi
Anemia falciforme

Acquisite:

Anemia emolitica microangiopatica
Emoglobinuria parossistica notturna
Anemia da acantociti
Emolisi immunologica

ERITROPOIESI INEFFICACE

Deficit di vitamina B12, folati e ferro.

FARMACI

Rifampicina e Ribavirina

CONDIZIONI EREDITARIE

Sindrome di Crigler-Najjar (tipo I e II)
Sindrome di Gilbert

Iperbilirubinemia coniugata

CONDIZIONI EREDITARIE

Sindrome di Rotor
Sindrome di Dubin-Johnson

Diagnosi correlate

L'iperbilirubinemia può essere diretta o indiretta, a seconda che l'innalzamento di concentrazione ematica della bilirubina sia relativo al totale o alla frazione coniugata all'acido glucuronico.

Dall'iperbilirubinemia diretta si possono diagnosticare alterazioni congenite come:

Dall'iperbilirubinemia indiretta, in cui si sospetta la causa possa essere una deficienza congenita dell'enzima UDP-glucoronil transferasi^[3] si possono diagnosticare varie malattie oppure alcune sindromi:

Terapie

Come farmaci nella forma indiretta vengono utilizzati rifampicina^[4] e probenecid.

Note

^ Kamo N, Kaido T, Mori A, Hatano E, Takada Y, Egawa H, Uemoto S., Factors affecting postoperative hyperbilirubinemia in the donor after living donor liver transplantation, in Hepatogastroenterology., n. 56, 2009, pp. 840-3.
^ Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameson, Loscalzo. HARRISON Principi di medicina interna, McGraw-Hill, 17ª edizione, 2011, p. 263, Tabella 43-1.
^ Atay E,, Bozaykut A, Ipek IO., Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in neonatal indirect hyperbilirubinemia., in J Trop Pediatr., febbraio 2006, pp. 56-8..
^ Ellis E, Wagner M, Lammert F, Nemeth A, Gumhold J, Strassburg CP, Kylander C, Katsika D, Trauner M, Einarsson C, Marschall HU., Successful treatment of severe unconjugated hyperbilirubinemia via induction of UGT1A1 by rifampicin., in J Hepatol., n. 44, gennaio 2006, pp. 243-5.