Sindrome di Sézary

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Sindrome di Sézary
A sinistra uomo di 61 anno affetto da sindrome di Sézary, con prurito incoercibile da oltre sei mesi. A destra campione di sangue colorato con PAS che mostra una cellula neoplastica T (cellula di Sézary).
Specialità	oncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O	9701/3
MeSH	D012751
eMedicine	1131176 e 2139720
Eponimi
Albert Sézary
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La sindrome di Sézary è una forma di linfoma cutaneo identificato per la prima volta da Albert Sézary^[1].

Clinica

Le cellule affette sono linfociti T che hanno quantità patologiche di mucopolisaccaridi.

Si manifesta con una tipica triade clinica, caratterizzata da eritrodermia, linfoadenopatia generalizzata e presenza di linfociti T neoplastici in cute, linfonodi e sangue. L'eritrodermia è frequentemente preceduta da una dermatite aspecifica si ritiene possa rappresentare l'ultima evoluzione della micosi fungoide. Sono frequentemente associati alopecia, prurito, onicodistrofia e cheratodermia palmo-plantare.

Diagnosi

Non esiste consenso unanime sui parametri ematologici utili per la diagnosi di Sindrome di Sézary. Il criterio classico è il rilievo di cellule di Sézary in numero maggiore a 1000/mm3; altri criteri, suggeriti da vari autori sono:

- rapporto CD4/CD8 > 10

- rilievo di riarrangiamento monoclonale del TCR nel sangue periferico.

Prognosi

La prognosi della Sindrome di Sézary è sfavorevole, con una sopravvivenza a 5 anni pari a circa l'11%.

Trattamento

Gli approcci terapeutici sono vari e includono chemioterapia, timopentina, methotrexate, fotoferesi in monoterapia o associata a IFNalfa.

Note

^ (EN) Ole Daniel Enersen, Sindrome di Sézary, in Who Named It?.

Bibliografia

P.L. Amerio, M.G. Bernengo, S. Calvieri, S. Chimenti, M. Pippione, M. Aricò, N. Aste, G. Borroni, G. Leigheb, G. Micali, E. Nunzi, A.M. Offidani, A. Tulli, Dermatologia e Venereologia, II Edizione, Edizioni Minerva Medica