Zespół Klippla-Trénaunaya

Zespoły wrodzonych wad rozwojowych dotyczące głównie kończyn
Klasyfikacje
ICD-10	Q87.2

Zespół Klippla i Trénaunaya (zespół Klippla-Trénaunaya-Webera, ang. Klippel Trenaunay Weber syndrome, KTWS, KTS) – zespół wad wrodzonych, związany z malformacjami naczyniowymi, charakteryzujący się następującymi cechami:

przerost kości i tkanek miękkich, zwłaszcza w obrębie kończyn dolnych
rozległe żylaki jednej kończyny dolnej
naczyniaki obejmujące zmienioną chorobowo kończynę.

Odmianą tej jednostki chorobowej jest zespół Parkesa Webera (przez niektórych nie jest wyróżniany, używana jest nazwa zespół Klippla-Trénaunaya-Webera), w którym oprócz powyższych cech stwierdza się liczne przetoki tętniczo-żylne.

Etiologia choroby nie jest znana. Podejrzewane jest tło genetyczne.

W diagnostyce stosowane są:

ultrasonografia dopplerowska naczyń
flebografia
angiografia tradycyjna, jak również badanie angio-TK i angio-MRI.

W leczeniu stosuje się leczenie objawowe. Należy skorygować różną długość kończyn (poprzez stosowanie wkładek korekcyjnych lub operacyjne wydłużenie kości kończyny zdrowej).

Występowanie choroby predysponuje do rozwoju zatorowości płucnej.

Bibliografia

Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. AndrzejA. Szczeklik (red.), JerzyJ. Alkiewicz, Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, ISBN 83-7430-031-0, OCLC 830805120 .