Zespół Waterhouse’a-Friderichsena

Zespół Waterhouse’a-Friderichsena
Ilustracja
Zdjęcie przedstawiające obustronną martwicę krwotoczną nadnerczy w przebiegu zespołu Waterhouse’a-Friderichsena.

Zespół Waterhouse’a-Friderichsena (ang. Waterhouse-Friderichsen syndrome, WFS) – zespół objawów spowodowanych masywnym, zazwyczaj obustronnym krwotokiem do nadnerczy w przebiegu posocznicy, najczęściej wywołanej przez Neisseria meningitidis[1][2]. Choroba ta przebiega piorunująco i potrafi doprowadzić do śmierci w ciągu kilku godzin[3].

Etiologia

Klasycznie objawy zespołu Waterhouse’a-Friedrichsena występują w przebiegu posocznicy meningokokowej; także posocznica pneumokokowa może przebiegać z ostrą niewydolnością nadnerczy (w takim przypadku większość przypadków WFS występuje u osób z asplenią)[1][4][5]. W ciągu dwóch pierwszych dekad XXI wieku dowiedziono, że Staphylococcus aureus, pałeczka ropy błękitnej i inne patogeny mogą wywołać posocznicę z przełomem nadnerczowym i WFS[6][7][8] oraz że przyczyną tej choroby może być zespół wstrząsu toksycznego wywołany przez paciorkowce grupy A[9].

Objawy i przebieg

W zespole Waterhouse’a-Friedrichsena obok objawów posocznicy występują objawy przełomu nadnerczowego, czyli ostrej niewydolności kory nadnerczy: znaczne osłabienie, nudności, wymioty, biegunka, tachykardia, obniżenie ciśnienia tętniczego i wstrząs[2][10]. Krzepnięcie wewnątrznaczyniowe objawia się rozległymi wylewami krwi w skórze[2].

Historia

Zespół jako pierwsi opisali niezależnie od siebie angielski lekarz Rupert Waterhouse (1873–1958)[11] w roku 1911 i duński pediatra Carl Friderichsen (1886–1979)[12] w 1918 roku[1].

Leczenie

Leczenie zespołu Waterhause’a-Friderichsena polega na stosowaniu dużych dawek kortykosteroidów i leczeniu zakażenia, które jest jego przyczyną[4]

Klasyfikacja ICD10

kod ICD10 nazwa choroby
ICD-10: A39.1 Meningokokowe krwotoczne zapalenie nadnerczy
ICD-10: E35.1 Zaburzenia czynności nadnerczy w schorzeniach sklasyfikowanych gdzie indziej

Przypisy

  1. ↑ a b c YukikoY. Hata YukikoY. i inni, An autopsy case of pneumococcal Waterhouse-Friderichsen syndrome with possible functional asplenia/hyposplenia, „International Journal of Clinical and Experimental Pathology”, 8 (6), 2015, s. 7518–7525, ISSN 1936-2625, PMID: 26261663, PMCID: PMC4525997 [dostęp 2018-06-30] .
  2. ↑ a b c Andrzej Szczeklik, Piotr Gajewski: Interna Szczeklika 2017. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2017, s. 1361. ISBN 978-83-7430-517-4.
  3. ↑ AbhinavA. Agrawal AbhinavA. i inni, Fatal Waterhouse-Friderichsen syndrome due to Serotype C Neisseria meningitidis in a young HIV negative MSM (men who have sex with men)., „BMJ Case Reports”, 2014, 2014, DOI: 10.1136/bcr-2014-206295, ISSN 1757-790X, PMID: 25267809, PMCID: PMC4180563 [dostęp 2018-06-30] .
  4. ↑ a b Andrew J.A.J. Hale Andrew J.A.J. i inni, Fatal purpura fulminans and Waterhouse-Friderichsen syndrome from fulminant Streptococcus pneumoniae sepsis in an asplenic young adult, „IDCases”, 6, 2016, s. 1–4, DOI: 10.1016/j.idcr.2016.08.004, ISSN 2214-2509, PMID: 27583208, PMCID: PMC4995527 [dostęp 2018-06-30] .
  5. ↑ S.S. Doherty S.S., Fatal pneumococcal Waterhouse-Friderichsen syndrome, „Emergency Medicine (Fremantle, W.A.)”, 13 (2), 2001, s. 237–239, ISSN 1035-6851, PMID: 11482865 [dostęp 2018-06-30] .
  6. ↑ Patricia V.P.V. Adem Patricia V.P.V. i inni, Staphylococcus aureus sepsis and the Waterhouse-Friderichsen syndrome in children, „The New England Journal of Medicine”, 353 (12), 2005, s. 1245-51, DOI: 10.1056/NEJMoa044194, PMID: 16177250 .
  7. ↑ Lee MarieL.M. Tormos Lee MarieL.M., Cynthia A.C.A. Schandl Cynthia A.C.A., The significance of adrenal hemorrhage: undiagnosed Waterhouse-Friderichsen syndrome, a case series, „Journal of Forensic Sciences”, 58 (4), 2013, s. 1071–1074, DOI: 10.1111/1556-4029.12099, ISSN 1556-4029, PMID: 23458363 [dostęp 2018-06-30] .
  8. ↑ A.F.N.A.F.N. Heitz A.F.N.A.F.N. i inni, A rare case of Waterhouse- Friderichsen syndrome during primary Varicella zoster infection, „The Netherlands Journal of Medicine”, 75 (8), 2017, s. 351–353, ISSN 1872-9061, PMID: 29219830 [dostęp 2019-04-27] .
  9. ↑ P.C.P.C. Karakousis P.C.P.C. i inni, Waterhouse-Friderichsen syndrome after infection with group A streptococcus, „Mayo Clinic Proceedings”, 76 (11), 2001, s. 1167–1170, DOI: 10.4065/76.11.1167, ISSN 0025-6196, PMID: 11702906 [dostęp 2018-06-30] .
  10. ↑ AlkaA. Sonavane AlkaA. i inni, Waterhouse-friderichsen syndrome in an adult patient with meningococcal meningitis, „Indian Journal of Dermatology”, 56 (3), 2011, s. 326–328, DOI: 10.4103/0019-5154.82496, ISSN 1998-3611, PMID: 21772601, PMCID: PMC3132917 [dostęp 2018-06-30] .
  11. ↑ R. Waterhouse: A case of suprarenal apoplexy. Lancet, 577–578 (1911).
  12. ↑ C. Friderichsen: Nebennierenapoplexie bei kleinen Kindern. Jahrb. Kinderheilk 87, 109–125 (1918).

Bibliografia

  • Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. AndrzejA. Szczeklik (red.), JerzyJ. Alkiewicz, Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, ISBN 83-7430-031-0, OCLC 830805120 .
  • V. Kumar, R. Cotrani, S. Robbins Patologia Robbinsa Urban&Partner 2005 ISBN 978-83-89581-92-1.

Linki zewnętrzne

  • Waterhouse-Friderichsen syndrome w bazie Who Named It (ang.)

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Encyklopedie internetowe (klasa chorób):
  • Britannica: science/Waterhouse-Friderichsen-syndrome